Информация        25 января 2020        44         Комментарии к записи Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура отключены

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Формы тромбоцитопенической пурпуры

Клинические признаки зависят от конкретной формы, но в незначительной мере. Примерный идентичен всегда.

  • Геморрагическая сыпь. Составляет основу клиники тромбоцитопенической пурпуры. Если говорить проще, то это небольшие кровоизлияния. Обычно подкожные, расположенные в наружных слоях дермы, потому хорошо заметные даже невооруженным глазом.

Очаги кровоизлияний по петехиально-пятнистому (синячковому) типу множественные. Средний размер одного пятна — от 1 до 10 мм, редко больше. Оттенок варьируется от слабо розового до фиолетового, алого.

В качестве высыпаний встречаются крупные синяки, гематомы. Локализация — наружная поверхность конечностей. Живот, паховая область. Реже туловище, голова и лицо.

С течением времени отдельные очаги могут сливаться, создавая единые по площади поражения. Типичный клинический признак присутствует с самого начала болезни, он хорошо заметен.

Учитывая, что геморрагическая сыпь почти всегда оказывается проявлением пурпуры, именно это состояние и подозревают в первую очередь.

  • Кровоизлияния в слизистые оболочки. Хорошо заметны при визуальной оценке ротовой полости. Страдает небо, миндалины. Обнаруживаются изменения со стороны десен, век, носа.

Возможны продолжительные, малые по интенсивности кровотечения при проведении гигиенических процедур. Зачастую провокатора не требуется вообще.

  • Естественный менструальный цикл сопровождается интенсивным отделением крови. Это так называемая меноррагия, при склонности к сбоям присутствует большие риски критических, смертельно опасных нарушений.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Женщина с тромбоцитопенической пурпурой обязательно должна наблюдаться у гинеколога (помимо профильного специалиста).

Острые состояния сопровождаются спонтанными кровотечениями, без причины. Риск летального исхода реален, если не начать лечение с каждым днем он только увеличивается.

Медикаментозная форма дает вялые симптомы, не всегда пациенты обращаются к врачам в таком случае. В 98% ситуаций патологический процесс сходит на нет сам. Без терапии, спустя несколько недель или месяцев. Но риски все так же сохраняются, потому расслабляться и в такой ситуации не стоит.

Возможны массивные внутренние кровотечения, в том числе желудочно-кишечные, локализованные в структурах головного мозга. Подобные состояния на фоне нарушений свертываемости почти не лечатся, потому и шансы на выживание более чем туманные.

Помимо описанных симптомов обнаруживается тахикардия при нормальном артериальном давлении. Это результат падения объемов циркулирующей в организме крови.

Типичным последствием тромбоцитопенической пурпуры выступает анемия. Снижение количества гемоглобина, а значит и качества клеточного дыхания.

Начинается почти сразу после манифестации патологического процесса, накладывает на клиническую картину дополнительные отпечатки. Требуется терапия препаратами железа, возможно применение витамина B12, все зависит от формы расстройства.

Симптоматика типична, но это не облегчает диагностику.

При болезни Верльгофа основными признаками являются кровоизлияния.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Фото идиопатической тромбоцитопенической пурпурыБолезнь Верльгофа в своем течении имеет три стадии:

  • геморрагический криз – проявления выражены ярко, в анализе крови отмечается сниженный уровень тромбоцитов;
  • клиническая ремиссия – внешние признаки тромбоцитопении угасают, но свойственные ей изменения в анализе крови все еще есть;
  • клинико-гематологическая ремиссия – анализы приходят в норму, клинических признаков заболевания также нет.

Первые признаки тромбоцитопении появляются при снижении уровня тромбоцитов в крови ниже 50*109 /л, это происходит примерно спустя 2-3 недели после того, как воздействовал фактор вызвавший заболевание.

Симптомы острого теченияЗаболевание начинается внезапно: на кожном покрове и на слизистых оболочках появляются кровоизлияния (см. фото выше), начинаются кровотечения, общее состояние ухудшается, кожа становится бледной, артериальное давление понижается.

Температура тела может достигать 38 градусов. Воспаляются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Петехии на боковой поверхности языка.

Признаки хронического течения болезниГлавный признак болезни – высыпания. Они появляются на коже и слизистых оболочках, болезненны, разные по размеру.

Высыпания могут быть нескольких видов:

  • петехии (мелкие точки);
  • вибекс (сыпь собирается в группы или полоски);
  • крупные пятна, включающие и петехии и полоски.

Цвет свежих высыпаний пурпурный. Отцветающие» высыпания имеют желтый или зеленый цвет. Сыпь на кожных покровах моет быть влажной либо сухой.

В случае влажных высыпаний возможно кровотечение, особенно в ночное время.

Обычное расположение: на груди, животе, верхних и нижних конечностях, редко на лице и шее. В тоже время сыпь появляется на слизистых оболочках.

Некоторые локализации недоступны для осмотра без специального оборудования: барабанная перепонка, серозная оболочка мозга и других органов.

Важный симптом болезни – кровотечение различной интенсивности. Наиболее часто наблюдающиеся кровотечения:

  • носовое кровотечение;
  • из десен и в местах удаленных зубов;
  • после операции по удалению миндалин;
  • при кашле из дыхательных путей;
  • из пищеварительного тракта с рвотными массами или мочой;
  • маточное кровотечение.

Кровотечения возникают либо одновременно с кожными высыпаниями, либо после.

Температура тела при хронической тромбоцитопенической пурпуре не повышена, иногда наблюдается учащенное сердцебиение, у детей увеличиваются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Ключевое проявление пурпуры – кожные высыпания. Все прочие симптомы могут появиться до формирования областей высыпаний. Возможно одновременное появление всех проявлений, постепенное ухудшение состояния. Крайне редко заболевание сопровождается мозговыми кровоизлияниями, легочными отеками, отеком яичек. Это обусловлено воспалительными процессами в сосудистых зонах. На практике такое течение наблюдается в малом проценте случаев.

Такое заболевание крови, как тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) возникает тогда, когда клетки крови – тромбоциты, подавляются собственной иммунной системой и погибают раньше времени. Срок их жизни вместо 7-10 дней, составляет несколько часов. За выработку аутоиммунных агрессоров ответственна селезенка. Болезнь имеет несколько форм, которые зависят от причины недуга, но мало отличаются симптоматикой:

  • аутоиммунная или идиопатическая;
  • гетероиммунная;
  • трансиммунная.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Формы тромбоцитопенической идиопатической пурпуры, независимо от причин, делятся на:

  • острую;
  • хроническую (с частыми, редкими или постоянными рецидивами).

В детском возрасте гетероиммунная (неиммунная) разновидность заболевания тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, возникает намного чаще, чем у взрослых. Хорошей новостью является то, что у детей прогноз на выздоровление благоприятен. Причинами болезни становятся:

  • прием некоторых препаратов (парацетамол, фуросемид, хинин, ампициллин, цефалоспорины, бетта-блокаторы и пр.);
  • иммунизация (вакцинация БЦЖ, коклюш, оспа, грипп, полиомиелит);
  • инфекционные заболевания.

Болезнь Верльгофа, симптомы которой весьма красноречивы, различаются от времени появления кровоизлияний. То есть вначале синяки или, как их правильно называют медики – петехии, выражены очень ярко, постепенно снижают интенсивность окраски и переходят в синюшный, зеленый оттенок, постепенно желтея. В один момент времени на теле могут находиться все разновидности синяков, что представляет собой устрашающую картину, но, болезненными они не являются, в отличие от синяков травматического происхождения у здорового человека.

Располагаются синячки преимущественно на конечностях, реже на теле, и совсем редко не лице, но слизистые являются исключением. Тромбоцитопеническая пурпура имеет схожие симптомы у разных людей. Они могут возникать как вследствие микротравмы, так и без причины. В основном кровоизлияние происходит в ночное время. При этом больной не испытывает болевых ощущений, за исключением кровоизлияния в мозг, когда пациенту срочно требуется госпитализация. Различают:

  • кровотечения слизистых (из носа, десен, матки);
  • внутренние кровотечения (желудочно-кишечные, почечные, глазные, мозговые).

Болезнь Верльгофа, диагностика которой не заканчивается обнаружением симптомов, основывается на результатах лабораторных исследований пациентов и клинического обследования. Доктора проводят составление анамнеза, когда тромбоцитопеническая пурпура проявила себя впервые. После диагностируются сопутствующие заболевания и проводятся различные виды исследований от взятия крови на анализ, до проведения проб на кровоточивость. К ним относятся:

  1. Манжеточная проба, когда на 10 минут на руку одевается манжет для измерения давления. Если по истечении этого времени под манжетом образовались кровавые точки, тест положительный. Его проводят у детей от трех лет.
  2. Проба жгута, когда на руку накладывается медицинский жгут, который через некоторое время дает кровоподтек – этот способ подходит взрослым пациентам.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура, предполагает проведение ряда анализов, которые покажут достоверную картину крови пациента. В их число входят анализы крови на:

  • гемоглобин;
  • скорость свертывания крови;
  • уровень тромбоцитов;
  • отсутствие или наличие ретракции кровяного сгустка;
  • наличие в крови антитромбоцитов.

Кроме этого, в тяжелых случаях или при недостоверности других видов диагностики тромбоцитопенической пурпуры, проводится биопсия костного мозга – трепанабиопсия. С помощью специального инструмента трепана, в области поясницы делается маленький прокол позвоночника для взятия небольшого количества материала кости, надкостницы и самой спинномозговой жидкости для анализа.

От чего появляется болезнь

Причины развития тромбоцитической пурпуры до их пор остаются до конца не установленными.

  • 45% случаев тромбоцитической пурпуры имеет идиопатический характер (болезнь Верльгофа), то есть причины не установлены.
  • 40% случаев этой патологии связано с перенесенным инфекционным заболеванием и возникает через 2-3 недели после выздоровления. Чаще всего имеет значение инфекция вирусного происхождения (корь, ветряная оспа, краснуха, ВИЧ-инфекция, коклюш и т.д.), гораздо реже – бактериального (малярия, брюшной тиф и т.д.)

Также возникновению тромбоцитопенической пурпуры могут способствовать:

  • сильное переохлаждение;
  • травмы;
  • чрезмерная инсоляция (ультрафиолетовое облучение);
  • радиация;
  • осложнение после введения вакцины;
  • прием некоторых медицинских препаратов (барбитураты, салициловая кислота, антибиотики, эстрогены, мышьяк, соли ртути);
  • нарушение работы системы кроветворения;
  • новообразования, локализующиеся в костном мозге;
  • протезирование сосудов, вследствие механического повреждения клеток крови;
  • прием некоторых пероральных контрацептивов.

Учеными не достигнуто общего мнения насчет причин, вызывающих тромбоцитопеническую пурпуру – споры по этому поводу рискуют затянуться надолго.

Пока же ученые могут точно сказать, что в более чем 45% случаев причины тромбоцитопенической пурпуры установить не удается, то есть заболевание является явлением идиопатического характера.

Установлено решающее значение для возникновения тромбоцитопенической пурпуры:

  • Переохлаждения, обморожения,
  • Наследственной предрасположенности,
  • Телесных повреждений,
  • Стресса,
  • Интенсивного ультрафиолета и радиации,
  • Аллергических реакций на медикаменты, соли тяжелых металлов, химикаты.

Сочетаемые факторы значительно усугубляют ситуацию.

Причина тромбоцитопенической пурпуры, заключающаяся в недостаточной выработке тромбоцитов клетками костного мозга из-за нарушений их функционирования, наблюдается при болезни Верльгофа.

Согласно иммунной гипотезе происхождения тромбоцитопенической пурпуры, в результате какого-либо заболевания у человека образуются антитела к своим же собственным тромбоцитам, которые вскоре разрушаются вследствие аутоиммунного механизма.Иммунные клетки, которые должны стоять на страже «своих», почему-то теряют «память» и принимают свои собственные тромбоциты за чужеродные объекты, истребляя их.

Жизнь тромбоцитов и так очень краткосрочна, всего 10 суток, а при тромбоцитопенической пурпуре они разрушаются уже через несколько часов.

Наиболее представлена связь с возникновением тромбоцитопенической пурпуры следующих инфекций:

  • Гриппа,
  • Аденовируса,
  • Ветряной оспы,
  • Мононуклеоза,
  • Краснухи,
  • Кори,
  • Коклюша,
  • Свинки (паротита).

Но доказано, что тромбоцитопеническая пурпура серьезно осложняет течение:

  • Малярии,
  • Септического эндокардита
  • Брюшного тифа,
  • Лейшманиозов,

Важное значение для возникновения тромбоцитопенической пурпуры отводится:

  • Нарушениям образования форм тромбоцитов при различных формах анемии, лейкозах, ретикулезах, опухолях
  • Состоянию селезенки, как органа, отличающегося готовностью уничтожать «лишние» тромбоциты.
  • Образованию тромбопластина и серотонина, которые имеют влияние на продолжительность кровотечений и процессы тромбообразования.

Если тромбоцитопеническая пурпура не вызывает осложнений, отсутствуют выраженные кровотечения, показатели тромбоцитов в крови не ниже 50*109 /л, медицинская тактика заключается в наблюдении – лечения не требуется.

При снижении уровня тромбоцитов до 30-50*109 /л лечение необходимо пациентам из группы риска по развитию кровотечения (артериальная гипертония, язвенная болезнь желудочно-кишечного тракта).

При падении уровня тромбоцитов ниже 30*109 /л требуется срочная госпитализация.

Консервативная терапия включает применение медицинских препаратов, они позволяют подавить аутоиммунные процессы и снижают сосудистую проницаемость:

  • глюкокортикостероиды (Преднизолон) уже в течение 1-2 недель дает эффект лечения;
  • глобулины (Иммуноглобулин G), повышает уровень тромбоцитов;
  • интерфероны (Интерферон A2) применяются, когда глюкокортикостероиды бессильны;
  • цитостатики (Циклофосфан, Имуран, Винбластин, Винкристин и Азатиоприн);
  • витамины PP и C, соли кальция, аминокапроновая кислота.

Для остановки наружного кровотечения используется гемостатическая губка, при внутреннем кровотечении вводятся препараты для остановки крови.

Существуют разные образования.

  • Сосудистые звёздочки. Представляют собой кровеносные сосуды, которые возвышаются над уровнем кожи. Также они имеют ответвления – сосудистые веточки. Звёздочки обычно бывают тёмно-красного оттенка. Размер может достигать 15 см. На фото показаны кровеносные пятна на теле при болезни печени.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

При пальпации можно заметить, как звёздочки пульсируют. Иногда они оказываются довольно болезненными и не проходят в течение всей болезни.

  • Сыпь. Нередко и появление сыпи при таких заболеваниях. Она может быть гнойничковой, угревой, папулообразной. Основные места её концентрации – лицо, шея, спина и грудь.

Сыпь может проявиться и как аллергическая реакция. Например, такое бывает при паразитарных инфекциях или передозировке медицинскими, или иными веществами.

  • Печёночные бляшки. Чаще всего являются следствием хронических заболеваний. Выглядят как следы от заживших ожогов, имеют чёткие края.

На первой стадии они представляют собой красные уплотнения округлой формы, затем переходят в волдыри. После их прорыва, на этом месте остаётся белесое пятно с красной каёмкой.

  • Красные ладони. Данное явление возникает при хронических заболеваниях печени. Больной орган не справляется с переработкой гормонов, поэтому на поверхности ладоней смешивается кровяное русло, из-за чего конечности и приобретают ярко-красный оттенок.

При надавливании это исчезает, но через некоторое время прежний цвет снова проявляется. Краснота ладоней часто сопровождается повышением температуры и может передаваться на ступни.

Внешне этот феномен выглядит как россыпь геморрагических пятен. Они могут быть как мелкими, так и достигать довольно крупных размеров. Рассредоточены по всему телу. Исчезают при устранении вызвавшей их болезни – печёночной недостаточности.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

В основном, пигментные пятна – это возрастные высыпания, характерные для людей за 40. Но стоит на них обратить внимание, если: • Их слишком много; • Оттенок пятен изменяется – становится серым или бронзовым; • Пятна начинают распространяться.

В таком случае это может быть сигналом того, что печень не здорова. Некоторые врачи придерживаются точки зрения, что у железы ухудшается способность перерабатывать и выводить токсины, вследствие чего может возникнуть такое заболевание, как холестаз.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура считается иммунным заболеванием. Разрушение тромбоцитов в большинстве случаев связано с длительным приемом некоторых лекарственных средств или же инфекционных процессов в организме. Кроме того развитие данного недуга могут спровоцировать такие болезни, как:

  1. Грипп.
  2. Корь.
  3. Ветрянка.
  4. Краснуха.

Кроме того, медики выделяют следующие причины заболевания тромбоцитопенической идиопатической пурпурой:

  1. Реакция организма на вакцинацию.
  2. Нарушения обменного процесса.
  3. Наследственные заболевания кроветворной системы.
  4. Несовместимость крови матери и ребенка.
  5. Лейкемия.
  6. Злокачественная анемия.
  7. Воспалительные заболевания сосудов.
  8. Застои крови.
  9. Некоторые аллергические реакции.
  10. Нарушение свертываемости крови, связанное с действием токсических веществ (обычно происходит при приеме лекарственных препаратов).
  11. Чрезмерное и длительное воздействие солнечных лучей.
  12. Стрессы.
  13. Переутомление.
  14. Введение некоторых иммуноглобулинов.

Непосредственная тромбоцитопения, которая является основной формой проявления данной болезни, связана с недостатком тромбоцитов. Ученые выявили ряд факторов, под воздействием которых происходит сокращение данных клеток в крови человека. К ним относится следующие:

  1. Уменьшение продолжительности жизни тромбоцитов.
  2. Разрушение тромбоцитов под воздействием особых антител, которые возникают через некоторый временной промежуток после инфекционного заболевания, вакцинации, хирургического вмешательства, перегрева или же переохлаждения организма.
  3. Аутоиммунные процессы.
  4. Нарушения в работе красного костного мозга. В данном случае происходит негативное воздействие неких антитромбоцитарных тел на мегакариоцитный росток, следствием которого становится снижение образования тромбоцитов.

Частые причины:

  • травмы;
  • сенильная (старческая) пурпура;
  • заболевания печени (особенно алкогольный цирроз);
  • увеличение внутрисосудистого давления, например, при кашле, рвоте, резком перепаде барометрического давления (гравитационное воздействие);
  • препараты, например стероиды, варфарин, аспирин.

Возможные причины:

  • васкулит, например пурпура Шенлейна-Геноха, заболевания соединительной ткани;
  • тромбоцитопения, например идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, поражения кроветворной системы (например, лимфома, лейкоз, цитостатики), апластическая анемия;
  • почечная недостаточность;
  • инфекционный эндокардит.

идеопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Редкие причины:

  • парапротеинемии, например криоглобулинемия;
  • наследственное нарушение свертывания крови, например гемофилия, болезнь Кристмаса, болезнь Виллебранда;
  • инфекции, например менингококковая септицемия, пятнистая лихорадка скалистых гор;
  • дефицит витаминов С и К;
  • синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови;
  • врожденные аномалии сосудистой стенки, например синдром Элерса-Данло.

Сравнительная таблица

Травма Сенильная пурпура Заболевания печени Увеличение внутрисосудистого давления Препараты
Болезненный синяк Да Нет Нет Нет Нет
Спонтанное возникновение Нет Возможно Да Нет Да
Множественный характер Нет Да Да Нет Да
Рецидивирование Нет Да Да Нет Возможно
Петехии Возможны Нет Нет Да Возможны

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Для постановки диагноза болезнь Верльгофа проводится опрос и осмотр пациента. Для подтверждения наличия заболевания применяются лабораторные методы исследования крови, мочи и спинного мозга.

При хроническом течении гематологические показатели могут быть в пределах нормы.

В ходе опроса гематолог (врач, специализирующийся на болезнях крови) выясняет наличие в анамнезе факторов, способствующих развитию тромбоцитопенической пурпуры: инфицирование вирусами, прием медицинских препаратов, вакцинация, воздействие радиации и т.д.

Осмотр пациента выявляет характерный признак этого заболевания – геморрагическую сыпь на коже и слизистых оболочках. Также врач может провести ряд проб, дающих возможность выявить кровоизлияния в кожу:

  • Манжеточная проба применяется у взрослых и детей от 3 лет. Пациенту надевают на руку манжету для измерения давления, если спустя 10 минут обнаруживаются точечные кровоизлияния, проба считается положительной.
  • Проба жгута используется только у взрослых людей. При наложении медицинского жгута появляются кровоизлияния в месте давления.
  • «Метод щипка» – после небольшого щипка образуется кровоподтек.

Общий анализ крови выявляет отклонения в уровне гемоглобина (анемия отмечается при значительной кровопотере), тромбоцитов. Коагулограмма крови показывает скорость свертывания крови, присутствие антитромбоцитарных антител, сниженную ретракцию сгустка или ее отсутствие. В общем анализе мочи обнаруживаются эритроциты.

болезнь Верльгофа симптомы

В тяжелых случаях проводится биопсия красного костного мозга. При исследовании биоптата выявляется нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов, наличие их незрелых форм.

В случае характерной клинической симптоматики, лечение можно начинать немедленно, не дожидаясь результатов лабораторных анализов.

Хроническая тромбоцитарная пурпура сложна именно своими особенностями.

К последним относятся:

  • Стойкая кровоточивость;
  • Увеличение лимфатических узлов;
  • Беспричинные обострения.

Кровоточивость при заболевании может продолжаться очень долго. Срок достигает шести месяцев. Часто даже терапия не помогает предотвратить этот процесс.

Как и при кровотечениях, терапия не удаляет причину заболевания, но боль может быть устранена. Хроническая форма заболевания чаще всего встречается у взрослых, поскольку наблюдаются инфекционные очаги.

Статья в тему: Кардиопатия — причины появления, виды лечение и профилактика

Факторы риска

Тромбоцитопеническая пурпура может обнаруживаться у детей и взрослых любого возраста, но существуют факторы, которые увеличивают риск развития этого состояния:

  • принадлежность к женскому полу (у женщин тромбоцитопеническая пурпура встречается в три раза чаще чем у мужчин);
  • недавно перенесенное инфекционное заболевание увеличивает риск развития болезни, особенно у детей;
  • наследственность (заболевание у близких родственников повышает риск возникновения тромбоцитопении);
  • частые стрессы.

Тромбоцитопеническая пурпура – осложнения

хроническая тромбоцитопеническая пурпура

Острая тромбоцитопеническая пурпура (син. постинфекционная, или гаптеновая, Пурпура тромбоцитопеническая).

Тромбоцитопения (см.) развивается вследствие повышенного разрушения кровяных пластинок. Причины повышенной деструкции тромбоцитов (см.) при этой форме П. т. изучены недостаточно. Основное значение придают избытку в крови комплексов антиген — антитело (см. Антиген-антитело реакция) , образующихся в ответ на внедрение вируса.

Связывание иммунных комплексов с определенным локусом мембраны тромбоцитов (Fc-рецептором) создает предпосылки для гибели последних. Тромбоциты, нагруженные иммунными комплексами, фагоцитируются в селезенке и печени или разрушаются под действием комплемента (см.) непосредственно в кровеносном русле.

Вполне вероятно, что тромбоциты могут разрушаться под действием антител, направленных против модифицированных вирусом тромбоцитарных аутоантигенов. После выведения вируса и его антигенов из организма антителообразование прекращается, уровень деструкции тромбоцитов нормализуется, наступает выздоровление.

Клиническая картина

Наблюдается преимущественно у детей дошкольного и младшего школьного возраста. Начинается остро.

Клинической манифестации заболевания в 80—85% случаев предшествует период лихорадки, часто связанной с такими вирусными инфекциями, как краснуха (см.), корь (см.), ветряная оспа (см.), грипп (см.). Описаны случаи П. т. после вакцинации. Интервал от начала инфекции до возникновения П. т. колеблется от 3 дней до 3 нед.

диагноз тромбоцитопеническая пурпура

Характерны высыпания различных размеров, включая петехиальные, кровоточивость десен. Возможны желудочные и почечные кровотечения. В 10—20% случаев отмечается незначительное увеличение селезенки и печени. У 60% детей наблюдается умеренная лимфаденопатия. Кровоизлияния в мозг возможны в первые 2 нед.

заболевания, особенно при наличии петехий на лице, кровоизлияний в слизистую оболочку полости рта и конъюнктиву. В крови обычно регистрируются глубокая тромбоцитопения (меньше 20 000 в 1 мкл), в 80% случаев — относительный лимфоцитоз, в 20% — эозинофилия. При радиоизотопном исследовании отмечается резкое укорочение продолжительности жизни тромбоцитов, иногда до нескольких часов.

Диагноз

Диагноз основывается на исключении симптоматических форм П. т. и обычно не вызывает затруднений. Иммунный характер заболевания подтверждает обнаружение повышенного по сравнению с нормой содержания иммуноглобулина класса G (антител) на поверхности тромбоцитов.

Лечение и прогноз

Назначают преднизолон в дозе 1—3 мг/кг веса (массы) на 3—4 нед. По данным Лашера и Айера (J. М. Lusher, R. Iyer), глюкокортикоидные гормоны не уменьшают длительность заболевания и обычно не изменяют уровень тромбоцитов, однако они купируют геморрагический синдром и уменьшают вероятность кровоизлияния в мозг. Трансфузии тромбоцитов чаще всего неэффективны; переливание больших количеств тромбоцитов иногда приводит к прекращению кровоточивости.

Заболевание длится несколько недель или месяцев; обычно заканчивается спонтанным выздоровлением через 1—2 мес. (максимум 6 мес.); выздоровление констатируется у 80% больных, у остальных приобретает хроническое течение. Смертность ок. 1%. Целесообразно воздерживаться от спленэктомии на протяжении этого срока, исключая случаи, когда операция должна выполняться по витальным показаниям (некупируемый большими дозами преднизолона криз, выраженный геморрагический синдром, появление симптомов, свидетельствующих о возможности кровоизлияния В мозг).

острая тромбоцитопеническая пурпура

Профилактика кровотечений при острой форме П. т. заключается в ограничении в разгаре болезни подвижности, исключении возможности травмы. Противопоказан прием лекарственных средств, нарушающих функцию тромбоцитов.

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура (син. аутоиммунная П. т.). Впервые эту форму П. т. описал в 1735 г. Верльгоф (P. G. Werlhof). Франк (А. Е. Frank, 1915) первым предположил, что при П. т. снижается продукция тромбоцитов под влиянием фактора, вырабатываемого селезенкой. Почти полвека эта гипотеза оставалась популярной, но не подтвержденной.

Альтернативная версия принадлежала Катцнельсону (P. Katznelson, 1916), который отметил положительный эффект спленэктомии при П. т. и на этом основании утверждал, что тромбоцитопения развивается в результате повышенной деструкции тромбоцитов в селезенке; в последние два десятилетия это было подтверждено многочисленными исследованиями.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, ИТП, первичная иммунная тромбоцитопения) – заболевание, которое характеризуется сниженным уровнем тромбоцитов в крови (тромбоцитопения).

Период жизни тромбоцитов колеблется от 7 до 10 суток.

При тромбоцитопенической пурпуре иммунитет подавляет собственные клетки крови, и они погибают в течение нескольких часов. Следствием этого является увеличенное время кровотечения.

Тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на острую, рецидивирующую и хроническую форму течения заболевания.

  1. Острой формой болеют преимущественно дети, болезнь длится примерно 6 месяцев, после выздоровления нормализуется уровень тромбоцитов в крови, рецидивы отсутствуют.
  2. Хроническая форма продолжается более 6 месяцев, поражает взрослых людей.
  3. Рецидивирующая форма имеет циклический характер течения: рецидивы сменяют периоды облегчения. По частоте обострений болезнь делится на часто, редко, и непрерывно рецидивирующую.

В зависимости от причины, вызвавшей болезнь, тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на формы:

  • изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения возникает в период внутриутробного развития, связана с: проникновением антитромбоцитарных антител через плаценту от матери к ребенку, сниженный уровень тромбоцитов наблюдается во внутриутробном периоде и в первые месяцы после рождения;
  • антитромбоциатрные антитела появляются после переливания крови;
  • гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопения возникает в результате изменения антигенов тромбоцитов, в итоге иммунная система воспринимает собственные клетки крови как чужеродные. Такая реакция иногда встречается как следствие вирусного, бактериального инфицирования, или после приема некоторых медикаментов. Если гетероиммунная тромбоцитопения не исчезает в течение полугода, то она считается аутоиммунной.
  • аутоиммунная тромбоцитопения (АИТП) – это множество форм, в том числе идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), причины которой не установлены.
  • Возраст Значение, тыс./мкл
    Дети
    До 1 года 160-390
    1 год – 10 лет 180-320
    10 – 16 лет 180-350
    Мужчины
    Старше 16 лет 200-400
    Женщины
    до 16 лет 180-340
    Менструация и неделя после ее завершения 75-220
    Здоровая женщина после 16 лет 180-320
    Беременность 100-420

    Заболевание, в подавляющем количестве случаев, возникает у детей от рождения до подросткового возраста, а затем может полностью исчезнуть даже без лечебных мероприятий. У малышей до двух лет случаи пурпуры чаще фиксируются у мальчиков. Во взрослом возрасте этот диагноз ставится 1-13 пациентам из 100000 человек, причем основную часть заболевших составляют женщины.

    Заболевания крови требуют серьезного отношения, ведь от этого во многом зависит здоровье пациента в любом возрасте. Лечение тромбоцитопенической пурпуры проводится как в условиях стационара (при фазе обострения), так и дома. Обязательно обеспечить больному максимальный покой и постельный режим для минимизации количества травмирующих моментов. На фоне этого используются традиционные медикаментозные методы совместно с народной медициной. Очень важно придерживаться определенной диеты.

    В зависимости от того, в каком возрасте и на какой стадии была диагностирована болезнь Верльгофа, будет стоять вопрос о ее излечимости. В детском возрасте прогноз положительный, если у малыша выявили заболевание рано и его удалось победить за полгода. По прошествии этого времени диагноз переходит в разряд хронических, и звучит как геморрагическая тромбоцитопения.

    Взрослым повезло меньше – это состояние может сопровождать их на протяжении всей жизни с промежутками ремиссии и обострения. В некоторых случаях хроническая тромбоцитопеническая пурпура может быть излечима, при удалении селезенки, хотя и это не дает гарантии на 100%. Этот орган разрушает тромбоциты и он является врагом организма.

    Целью курса лечения болезни Верльгофа, является поддержание уровня тромбоцитов в крови на необходимом уровне. Лечится идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, в большинстве случаев удачно, что позволяет достичь стойкой ремиссии на долгие годы. Если же ни лечение, ни операция не помогли, то схему приема медикаментов меняют на новую. Для этого используют:

    1. Преднизолон (Метилпреднизолон) – это стероидный гормоносодержащий препарат, для снижения активности иммунитета. Его используют на первых этапах лечения, до удаления селезенки.
    2. Интерферон a2 применяют для угнетения собственных антител, когда стероидные препараты бессильны.
    3. Иммуноглобулин G используется перед оперативным вмешательством для повышения уровня тромбоцитов.
    4. Иммунодепрессанты (Циклофосфамид, Винкристин и Азатиоприн) используют тогда, когда другое лечение организм пациента не воспринимает. Происходит угнетение антител в крови, приводящее к увеличению количества тромбоцитов.
    5. Препарат Даназол, стимулирующий гипофиз при длительном приеме положительно влияет на картину крови.

    Острая тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание крови, и потому для ее лечения с успехом применяются травяные лекарственные сборы (отвары), имеющие кровоостанавливающие свойства:

    • двудомная крапива;
    • кровохлебка;
    • кора калины;
    • черноплодная рябина;
    • пастушья сумка;
    • ромашка;
    • тысячелистник.

    Специального питания при болезни Верльгофа нет. Важно, чтобы блюда употреблялись в чуть теплом или прохладном виде. Натуральные овощи при тромбоцитопенической пурпуре, как и фрукты очень полезны но они не должны вызывать аллергии. Перечень рекомендованных продуктов включает:

    • каши – гречневая, кукурузная, овсяная;
    • фрукты и овощи в виде соков – морковный, яблочный, свекольный, гранатовый, томатный;
    • ягоды – смородина, ежевика, малина;
    • морепродукты;
    • мясо – говядина.

    Зуд и зудящие пятна

    Синдромом называют сразу несколько симптомов, характерных для определенного заболевания. Признаки могут в полной мере соответствовать болезни, чаще клиническая картина состоит их пары симптомов различной степени интенсивности.

    К печеночным знакам относят мезенхимально-воспалительный синдром, при котором у пациента:

    • повышается температура тела;
    • отекают и болят лимфатические узлы;
    • появляются суставные боли.

    У мужчины, если он имеет пристрастие к спиртным напиткам, отекает селезенка, поражаются легкие, кожные покровы, появляются уплотнения.

    Как известно, печень состоит из гепатоцитов. Мембраны и стенки клеток под влиянием отрицательных факторов, вирусных инфекций, токсинов и голодания подвергаются цитолизу, отмиранию. В данном случае говорят о цитолитическом синдроме печени. Лабораторные исследования покажут изменение показателей билирубина. Синдром имеет диагностическое, прогнозивное значение при гепатите, онкологии, циррозе.

    Холестаз

    Такой знак как холестаз наблюдается при нарушении оттока желчи из внешнепеченочных, внутрипеченочных желчевыводящих путей. Бывает простой и холестаз беременных. Определить застойные явления в желчных ходах помогают симптомы:

    • кожный зуд;
    • бляшки на верхних веках;
    • желтуха с оттенком зелени.

    Холестазу характерна обильная пигментация кожных покровов, осветление каловых масс, сильное потемнение мочи.

    Возникновение портального синдрома спровоцировано нарушением кровотока в венах печени. В результате патологического состояния понижается отток крови, растет давление внутри органа. К причинам причисляют механические повреждения, новообразования, наличие патологий кровеносных сосудов, хронический гепатит, паразитарные инвазии.

    Самое главное – не стоит заниматься самолечением. Если у Вас есть печёночные пятна, обязательно нужно обратиться к специалисту, который обследует Вас и назначит правильное лечение.

    Большое количество косметических компаний предлагает различные медицинские препараты и косметику для удаления пятен. Однако проблема находится внутри Вас, и через некоторые время они снова вернутся. Лучше направить усилия на борьбу с источником проблемы, чем маскировать её.

    Печень – это удивительный орган. Она способна саморегенерироваться даже в самых запущенных случаях, поэтому если Вы будете ей помогать, выздоровление пойдёт быстрее. Следует принимать лекарства по указаниям врача, делать процедуры и соблюдать диету. Лечение любой из болезней проводится различными способами:

    1. При циррозе лечение направляется на остановку процессов распада структур органа. Оно включает в себя использование медикаментов и диеты.
    2. Чтобы избавиться от заболеваний желчного пузыря и его протоков, нужно методично принимать желчегонные препараты. Также одним из способов безоперационного лечения является дистанционная ультразвуковая литотрипсия. Однако, если камни слишком больших размеров, то поможет только хирургическое вмешательство. Сейчас медицина предлагает самые современные способы удаления камней: дробление их лазером, эндоскопическая холецистектомия или же открытая полостная операция.
    3. При паразитах человека лечат противопаразитными препаратами. Если они не помогают, применяют хирургическое иссечение, затем восстановительные мероприятия.
    4. В случае гепатита используют противовирусные лекарства и строгая диета.

    Так или иначе, наилучший вариант — обратиться к профессионалу, хотя бы для того, чтобы не сделать ещё хуже. Ведь здоровье одно, и сохранять его нужно всеми силами. Берегите себя!

    Почти все заболевания печени сопровождаются зудом на эпидермисе. Особенно он проявляется в сочетании с раздражением и желтушностью кожи. Это происходит потому что билирубин, который печень должна, но не может нейтрализовать, задерживается в слоях кожи, раздражая её. Таким образом, тело начинает чесаться из-за застоя желчи и, как следствие, возникновения желтухи.

    Все высыпания, появляющиеся на коже в результате болезни печени, будь то крапивница, бляшки или красные пятна, не обходятся без зуда. Случается, что зуд возникает на фоне аллергии, тогда чтобы отличить печёночное раздражение от аллергического, нужно знать, что печёночный не устраняется противоаллергическими препаратами.

    Кожный зуд — наиболее распространённый симптом желтухи при синдроме холестаза. Практически никогда не встречается при других видах желтухи (паренхиматозной и гемолитической). В основном поражаются такие участки на теле, как кожа рук, ног и туловища. Возникновение данного кожного проявления связано с повышенным содержанием желчных кислот в крови.

    Терапия кожных проявлений при болезни печени практически не проводится, за исключением симптоматического лечения нестерпимого зуда кожи. При необходимости применяют следующие препараты:

    • «Холестирамин»;
    • «Рифампицин»
    • «Налтрексон»;
    • «Сертралин».

    Перечисленные препараты не оказывают лечебного действия, а лишь подавляют зуд, позволяя применять методы общей терапии основного заболевания. При холестатическом зуде антигистаминные препараты не применяются ввиду незначительной эффективности и большой вероятности побочных проявлений.

    После диагностики и выявления причины дерматитов назначают лечение недуга, ставшего причиной появления кожных проявлений – чаще всего это консервативные методы, но, в случае необходимости, назначают хирургическое вмешательство (к примеру, при закупорке желчных протоков).

    Кожные проявления являются сигналом наличия в организме патологий, а их интенсивность напрямую зависит от степени нарушения функционала печени.

    Тромбоцитопеническая пурпура – осложнения

    Среди наиболее вероятных — массивные кровотечения в желудочно-кишечный тракт. Также нередко встречается геморрагический инсульт, особенно при остром течении болезни.

    Возможное отслоение сетчатки глаза. Так или иначе, исходом без качественной терапии выступает смерть или инвалидность. Не всегда, но риски такого сценария крайне велики.

    • кровоизлияние в мозг;
    • желудочное и почечное кровотечение;
    • тяжелое менструальное кровотечение в подростковом возрасте.

    Профилактика

    • плавание;
    • активный спорт;
    • жесткие диеты для похудения;
    • стрессопасные ситуации.

    Профилактические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре направлены на предотвращение обострений. Они предусматривают поддержание уровня тромбоцитов и гемоглобина в крови и включают в себя:

    • исключение аллергенов в продуктах питания (острое, жареное, алкоголь);
    • отказ от медицинских препаратов, влияющих на агрегацию тромбоцитов (ибупрофен, препараты с кофеином, снотворные, аспирин);
    • воздержание от длительного пребывания на солнце;
    • ограничить вакцинацию, отказаться от антигриппозной вакцины;
    • избегание контакта с инфекционными больными;
    • избегание травмоопасных видов спорта;
    • исключение жестких диет;
    • сведение к минимуму стрессовых ситуаций.

    После выписки из больницы, пациент встает на диспансерный учет по месту жительства – его наблюдает врач не менее 2 лет.

    Однако большая доля ответственности за здоровье ложится на плечи пациента или его родителей, в случае заболевания ребенка.

    Учитывая, что тромбоцитопеническая пурпура часто встречается у детей, очень важно обучение всей семьи правилам профилактики этого заболевания.

    Лечение печеночных пятен

    Идиопатическая пурпура в запущенной форме при длительном течении болезни может иметь достаточно серьезные, отрицательные последствия для здоровья человека.

    https://www.youtube.com/watch?v=A6jFKRcyh2g

    Так к основным осложнениям данного заболевания относятся следующие факторы:

    1. Развитие тяжелых форм анемии.
    2. Общее истощение организма.
    3. Кровоизлияние в суставы и внутренние органы, которые могут стать причиной инвалидности.
    4. Тяжелые кровотечения во время хирургических операций, стоматологических процедур, родового процесса.
    5. Геморрагический криз.
    6. Кровоизлияние в головной мозг.
    7. Тяжелые проявления, вызванные этой болезнью, могут стать причиной летального исхода.

    Adblock detector