Информация        26 января 2020        34         Комментарии к записи Атрезия легочной артерии операция отключены

Атрезия легочной артерии операция

Содержание

  1. Введение
  2. Год актуализации информации
  3. Профессиональные ассоциации
  4. Список сокращений
  5. Термины и определения
  6. Описание
  7. Причины
  8. Эпидемиология
  9. Классификация
  10. Диагностика
  11. Лечение
  12. Реабилитация и амбулаторное лечение
  13. Дополнительно
  14. Критерии оценки качества медицинской помощи
  15. Список литературы
  16. Приложения

Названия

 Название: Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки.


Введение

 МКБ 10: Q22,0.
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 год (пересмотр каждые 3 года).
ID: КР47.
URL:
Профессиональные ассоциации:
• Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России.
Утверждены.
Согласованы.


Год актуализации информации

 2016.


Профессиональные ассоциации

 • Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России.


Увеличить Список сокращений

 АВ – артерио-венозный.
АКГ – ангиокардиография.
АЛА – атрезия легочной артерии.
БАЛКА – большие аорто-легочные коллатеральные сосуды.
ВА – вено-артериальный сброс.
ВПС – врожденный порок сердца.
ДЛА – давление в легочной артерии.
ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки.
ДМПП – дефект межпредсердной перегородки.
КТ – компьютерная томография.
ЛА – легочная артерия.
ЛГ – легочная гипертензия.
МРТ – магнитно-резонансная томография.
ОАП – открытый артериальный проток.
ОЛС – общелегочное сопротивление.
ОПС – общепериферическое сопротивление.
ПП – правое предсердие.
ПЖ – правый желудочек.
СИБКК – сердечный индекс большого круга кровообращения.
ТФ – тетрада Фалло.
ЭКГ – электрокардиография.
ЭхоКГ – эхокардиография.
Sat O2 – насыщение крови кислородом.


Термины и определения

 Атрезия легочной артерии. Отсутствие сообщения между правым желудочком и системой легочной артерии в зависимости от типа порока.
 Коллатеральные сосуды. Аномальные сосуды от аорты или ее ветвей осуществляющие дополнительный кровоток в легких.
 Дефект межжелудочковой перегородки. Анатомическое сообщение между правым и левым желудочками сердца.
 Эндокардит. Воспаление внутренней оболочки сердца, является частым проявлением других заболеваний.
 Эхокардиография. Метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.


Описание

 Атрезия легочной артерии (АЛА) представляет собой врожденное отсутствие прямого сообщения междуправым желудочком ( ПЖ) и системой легочной артерии (ЛА). Это довольно редкий ВПС, который отмечается в 2–3% случаев от всех ВПС. Порок встречается как в виде сочетания с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), так и с различными сложными ВПС, такими как транспозиция магистральных сосудов, атрезия правого атриовентрикулярного отверстия, единственный желудочек сердца и тд; Анатомические критерии порока следующие: 1) отсутствие ЛА на различных уровнях; 2) большой ДМЖП; 3) наличие дополнительных источников коллатерального кровотока легких; 4) гипертрофия ПЖ; 5) декстропозиция корня аорты; 6) нормальное взаимоотношение аорты и ствола ЛА [1, 2].


Причины

 АЛА с ДМЖП является врожденным пороком сердца, при этом состояние ребенка, в основном, зависит от величины открытого артериального протока (ОАП), наличия больших аорто-легочных коллатеральных артерий. Нарушения гемодинамики при данном пороке определяются главным образом отсутствием прямого сообщения между ПЖ и системой ЛА, при этом прямое поступление венозной крови из ПЖ невозможно. Кровоток в легких осуществляется обходным путем из ПЖ через ДМЖП в левый желудочек (ЛЖ), далее смешанная артериализированная кровь поступает в аорту и лишь затем через ОАП или по коллатеральным сосудам в легкие. При этом насыщение крови кислородом в аорте, коллатеральных артериях и легочной артерии идентично [5, 6].


Эпидемиология

 Заболеваемость составляет 3-5% от всех ВПС.
Смертность. Прогноз жизни пациента зависит от характера легочного кровотока. Смертность детей с дуктус-зависимой гемодинамикой до 12 месяцев составляет 90%. У пациентов, имеющих несколько источников легочного кровотока и умеренно выраженный цианоз к 3-5 летнему возрасту смертность составляет 50%. При усиленном легочном кровотоке и наличии больших аорто-легочных коллатеральных артерий больные умирают по мере развития легочной гипертензии преимущественно в третьей декаде жизни. В целом медиана выживаемости больных с АЛА и ДМЖП находится в пределах 6 мес. – 2 лет.


Классификация

 По классификации J. Somerville [3], выделяют четыре типа порока:
• Атрезия клапана ЛА. Ствол, правая и левая легочные артерии полностью сформированы и проходимы;
• II. Атрезия клапана и ствола ЛА. Обе легочные артерии сохранены и могут иметь общее или раздельное начало;
• III. Атрезия клапана, ствола и одной из легочных артерий. Другая легочная артерия сформирована и проходима;
• IV. Атрезия клапана, ствола, обеих легочных артерий. Кровоток в легких осуществляется за счет сети коллатеральных сосудов.
Существует более современная классификация порока, принятая на 3й Международной конференции по разработке номенклатуры для детской кардиохирургии в New Orleans в 1999 г. ,.
Классификация малого круга кровообращения:
• тип А – имеются истинные легочные артерии, коллатеральные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется через ОАП;
• тип Б – наличие истинных легочных и коллатеральных артерий;
• тип В – истинные легочные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется по коллатеральным артериям.
Классификация порока в зависимости от типа атриовентрикулярной и вентрикулоартериальной связи:
• конкордантная атрио-вентрикулярная и вентрикулоартериальная связь;
• конкордантная атриовентрикулярная и дискордантная вентрикулоартериальная связь;
• дискордантная атриовентрикулярная и конкордантная вентрикулоартериальная связь;
• дискордантная атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная связь.
Типы коллатерального кровообращения легких при АЛА:
• большие аортолегочные коллатеральные артерии;
• ОАП;
• медиастинальные артерии;
• бронхиальные артерии;
• фистула между левой коронарной артерией и стволом ЛА;
• смешанные формы. Наиболее значительную роль в обеспечении кровотока в легких играют открытый артериальный проток, БАЛКА и бронхиальные артерии [4].

Список литературы

АВ – артерио-венозный. АКГ – ангиокардиография. АЛА – атрезия легочной артерии. БАЛКА – большие аорто-легочные коллатеральные сосуды. ВА – вено-артериальный сброс. ВПС – врожденный порок сердца. ДЛА – давление в легочной артерии. ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки. ДМПП – дефект межпредсердной перегородки.

КТ – компьютерная томография. ЛА – легочная артерия. ЛГ – легочная гипертензия. МРТ – магнитно-резонансная томография. ОАП – открытый артериальный проток. ОЛС – общелегочное сопротивление. ОПС – общепериферическое сопротивление. ПП – правое предсердие. ПЖ – правый желудочек. СИБКК – сердечный индекс большого круга кровообращения. ТФ – тетрада Фалло. ЭКГ – электрокардиография. ЭхоКГ – эхокардиография. Sat O2 – насыщение крови кислородом.

• Бураковский В. И. , Бокерия Л. А. //Сердечно-сосудистая хирургия // М. , 1996. • Бокерия Л. А. , Шаталов К. В. Детская кардиохирургия // М. , 1996. • Somerville J. Management of pulmonary atresia Brit Heart J. 1970; 32: 641–51. • Kirklin J. W. , Bargeron L. M. J. , Pacifico A. D. Et al Management of the tetralogy of Fallot with large aorto-pulmonary collateral arteries In: Godman M. J. (ed).

Pediatric cardiology Edinburg: Churchill Livingstone 1981; 4: 483–91. • Подзолков В. П. , Кокшенев И. В. Тетрада Фалло. М. : НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН; 2008. • Подзолков В. П. , Кокшенев И. В. , Гаджиев А. А. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. М. : НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН; 2003.

• Hoffman JI, Kaplan S. //The incidence of congenital heart disease //J Am Coll Cardiol 2002;39:1890–900. • Kirklin J. W. , Barratt-Boyes B. G. Cardiac surgery: Morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and indications 4rd ed N. Y. ; 2013. • Kirklin J. W. , Barratt-Boyes B. G.

Cardiac Surgery N. Y:: Churchill Livingstone; 2013. • Mavroudis C. Pediatric cardiac surgery Mosby; 2012. • Подзолков В. П. , Алекян Б. Г. , Кокшенев И. В. , Чебан В. Н. Повторные операции после коррекции врожденных пороков сердца. М. : НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН; 2013. • Maсartney F. J. , Scott O. , Deveral P. B.

Hemodinamic and anatomical characteristics of pulmonary atresia with ventricular septal defect – including a case of persistent fifth aortic arch Br Heart J. 1974; 36: 1049. • Puga F. J. , Leoni F. E. , Julsrud P. R. Et al Complete repair of pulmonary atresia, ven- tricular septal defect and severe peripheral arborization abnormalities of the central pulmonary arteries J.

Thorac Cardiovasc Surg 1989; 98: 1018–29. • Barbero-Marcial M. , Atik A. , Baucia J. Et al Reconstruction of stenotic or nonconfluent pulmonary arteries simultaneously with a Blalock–Taussig shunt J. ThoracCardiovasc Surg 1988; 95: 82–9. • Zahn E. M. , Lima V. C. , Benson L. N. , Freedom R. M. Use of endovascular stents to increase pulmonary blood flow in pulmonary atresia with ventricular septal defect Am J. Cardiol 1992; 70 (1): 411–2.

Термины и определения

Атрезия легочной артерии. Отсутствие сообщения между правым желудочком и системой легочной артерии в зависимости от типа порока.  Коллатеральные сосуды. Аномальные сосуды от аорты или ее ветвей осуществляющие дополнительный кровоток в легких.  Дефект межжелудочковой перегородки. Анатомическое сообщение между правым и левым желудочками сердца.  Эндокардит.

Описание

Атрезия легочной артерии операция

Атрезия легочной артерии (АЛА) представляет собой врожденное отсутствие прямого сообщения междуправым желудочком ( ПЖ) и системой легочной артерии (ЛА). Это довольно редкий ВПС, который отмечается в 2–3% случаев от всех ВПС. Порок встречается как в виде сочетания с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), так и с различными сложными ВПС, такими как транспозиция магистральных сосудов, атрезия правого атриовентрикулярного отверстия, единственный желудочек сердца и тд;

Реабилитация и амбулаторное лечение

В число тяжелейших врожденных патологий строения сердца входит атрезия легочной артерии. Это состояние у новорожденного требует срочного принятия мер, так как прожить без вмешательства он сможет не более нескольких суток.

Ребенок, родившийся с этой патологией, страдает из-за нарушения функционирования малого круга кровообращения, вызванного отсутствием соединения правого сердечного желудочка и легочной артерии. Это состояние может сопровождаться следующими отклонениями:

  • полное закрытие клапана легочной артерии;
  • заращение легочного ствола;
  • уменьшение размеров правого желудочка;
  • недоразвитие трехстворчатого клапана;
  • полное отсутствие легочного ствола.

Наличие подобных патологий может частично компенсироваться сохранением характерных для эмбрионального периода развития плода особенностей: открытого овального окна и артериального протока.

Их наличие обеспечивает поступление крови и поддержание жизни маленького больного. Если же у новорожденного интактная перегородка, он может умереть сразу же после рождения.

При умеренной гипоплазии правого желудочка и клапана, особенно если дуга легочной артерии в нормальном состоянии, нарушение можно корригировать поэтапно.

Атрезия может быть частью тетрады Фалло, или «синего порока сердца»:

  • стеноз верхней части правого желудочка;
  • субаортальный дефект перегородки между желудочками;
  • декстропозия, то есть расположение с правой стороны, аорты;
  • гипертрофия правого желудочка.

Существуют и другие критические пороки, например, одножелудочковое сердце, соединение правого предсердия с легочной артерией, синдром гетеротаксии и так далее.

Причины развития

Атрезия легочной артерии у новорожденных составляет от 1 до 3% всех аномалий сердечного строения. Заболевание является врожденной патологией развития, формирующейся на стадии внутриутробного развития.

  • Считается, что основной причиной его является воздействие ряда факторов на организм беременной, например, радиация, токсичные загрязнения окружающей среды, работа с опасными материалами (фенолами, литием), лечение антибиотиками и прием других препаратов с тератогенным эффектом, употребление наркотиков, алкоголя, курение, наличие у беременной таких заболеваний, как сахарный диабет или инфекций типа краснухи и кори и так далее.
  • Считается, что определенный процент дефектов возникает под влиянием наследственности или спонтанной мутации.

Как классифицируют

Существует несколько видов классификаций, например, по Соммервилю, где выделяется атрезия легочной артерии 4 типов:

  1. I – Атрезия клапана. Имеются сформированные и проходимые ствол и обе легочные артерии.
  2. II – Атрезия клапана и ствола артерии. Обе легочные артерии работают и могут иметь общее или раздельное начало.
  3. III – Атрезия клапана, ствола и одной из легочных артерий. Вторая легочная артерия нормальная и пропускает кровь.
  4. IV – Атрезия аортального клапана, ствола, обеих легочных артерий. Кровоток в легких выполняется по вспомогательным сосудам.

Используется и более современный вариант классификации:

  1. Тип А – имеются настоящие легочные артерии, вспомогательные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется через ОАП.
  2. Тип Б – наличие настоящих легочных и дополнительных артерий.
  3. Тип В – истинные легочные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется по коллатералям.

Иногда при проведении диагностики выявляются смешанные формы.

Проявления

Атрезия трехстворчатого сердечного клапана и другие ее формы имеют характерные внешние признаки:

  • Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки у новорожденных: код МКБ-10, симптомы и лечениесинюшная окраска кожи, которая усиливается при плаче ребенка и даже при сосании;
  • сильная одышка;
  • цилиндрическая форма грудной клетки.

Срок жизни ребенка с такой патологией зависит от размеров артериального (боталлова) протока, который поставляет кровь с кислородом в легочную артерию. При наличии тяжелых дефектов срок жизни составляет несколько дней, при менее сложной патологии – полгода – год.

Диагностика

Если подозревается атрезия сердечного клапана легочной артерии, проводятся следующие виды диагностики:

  1. Амбулаторная. Она включает в себя опрос, осмотр, аускультацию. Врач осматривает пациента, обнаруживает цианоз, выраженную слабость, одышку, характерную цилиндрическую форму грудной клетки, при аускультации прослушиваются грубые систолические шумы, I тон сильный, II тон – слабый.
  2. В стационаре. Пациенту нужно пройти ЭхоКГ, электрокардиографию, рентгенографию грудной клетки, фонокардиографию, а также ангиокардиографию и при необходимости – катетеризацию полостей сердца.

Наличие сообщения между аортой и артерией легких называется аорто-легочной фистулой (свищом, фенестрацией, окном, септальным дефектом).

Проявляется на первых месяцах жизни затрудненным дыханием, частыми воспалениями легких, нарушением роста и развития ребенка. Для обнаружения требуется проведение УЗИ сердца, зондирование и аортография.

Показано оперативное лечение – пластика или ушивание.

Из-за нарушения формирования перегородки между магистральными сосудами (на 5 — 8 неделе беременности) в ней возникает дефект или она может полностью отсутствовать. Эта врожденная аномалия развития формируется по таким причинам:

  • инфекционные болезни – краснуха, грипп, герпетическая инфекция, ветряная оспа, цитомегаловирус, сифилис, гепатит, токсоплазмоз, туберкулез;
  • курение;
  • наследственная предрасположенность;
  • ревматизм;
  • вредные производственные факторы, ионизирующее облучение;
  • прием алкоголя или опасных для плода веществ, особенно амфетамина и противосудорожных медикаментов;
  • токсикоз первой половины беременности;
  • сахарный диабет, метаболический синдром, преддиабет;
  • угроза выкидыша.

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

Атрезия легочной артерии операция

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

МКБ 10: Q22.0

Год утверждения (частота пересмотра): 2018 год (пересмотр каждые 3 года)

Атрезия легочной артерии операция

ID: КР47

— Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России

Ключевые слова

  • — атрезия легочной артерии
  • — стеноз легочной артерии
  • — коллатеральные артерии
  • — отсутствие легочной артерии
  • — дефект межжелудочковой перегородки

Список сокращений

  1. АВ — артерио-венозный
  2. АКГ — ангиокардиография
  3. АЛА — атрезия легочной артерии
  4. БАЛКА — большие аорто-легочные коллатеральные сосуды
  5. ВА — вено-артериальный сброс
  6. ВПС — врожденный порок сердца
  7. ДЛА — давление в легочной артерии
  8. ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки
  9. ДМПП — дефект межпредсердной перегородки
  10. КТ — компьютерная томография
  11. ЛА — легочная артерия
  12. ЛГ — легочная гипертензия
  13. МРТ — магнитно-резонансная томография
  14. ОАП — открытый артериальный проток
  15. ОЛС — общелегочное сопротивление
  16. ОПС — общепериферическое сопротивление
  17. ПП — правое предсердие
  18. ПЖ — правый желудочек
  19. СИБКК — сердечный индекс большого круга кровообращения
  20. ТФ — тетрада Фалло
  21. ЭКГ — электрокардиография
  22. ЭхоКГ — эхокардиография
  23. Sat O2 — насыщение крови кислородом
  24. СИМКК — сердечный индекс малого круга кровообращения
  25. ИЭЛК — индекс эффективного легочного кровотока
  26. QRS — желудочковый комплекс электрокардиограммы
  27. РК — радикальная коррекция
  • Атрезия легочной артерии — отсутствие сообщения между правым желудочком и системой легочной артерии в зависимости от типа порока.
  • Коллатеральные сосуды — аномальные сосуды от аорты или ее ветвей, осуществляющие дополнительный кровоток в легких.
  • Дефект межжелудочковой перегородки — анатомическое сообщение между правым и левым желудочками сердца.
  • Эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца, является частым проявлением других заболеваний.
  • Эхокардиография — метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

1. Краткая информация

1.1. Определение

Атрезия легочной артерии (АЛА) представляет собой врожденное отсутствие прямого сообщения между правым желудочком (ПЖ) и системой легочной артерии (ЛА). Это довольно редкий ВПС, который отмечается в 2 — 3% случаев от всех ВПС.

Порок встречается как в виде сочетания с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), так и с различными сложными ВПС, такими как транспозиция магистральных сосудов, атрезия правого атриовентрикулярного отверстия, единственный желудочек сердца и др.

Атрезия легочной артерии операция

Анатомические критерии порока следующие: 1) отсутствие ЛА на различных уровнях; 2) большой ДМЖП; 3) наличие дополнительных источников коллатерального кровотока легких; 4) гипертрофия ПЖ; 5) декстрапозиция корня аорты; 6) нормальное взаимоотношение аорты и ствола ЛА [1, 2].

1.2. Этиология и патогенез

АЛА с ДМЖП является врожденным пороком сердца, при этом состояние ребенка, в основном, зависит от величины открытого артериального протока (ОАП), наличия больших аорто-легочных коллатеральных артерий.

Кровоток в легких осуществляется обходным путем из ПЖ через ДМЖП в левый желудочек (ЛЖ), далее смешанная артериализированная кровь поступает в аорту и лишь затем через ОАП или по коллатеральным сосудам в легкие. При этом насыщение крови кислородом в аорте, коллатеральных артериях и легочной артерии идентично [1, 2].

1.3. Эпидемиология

Заболеваемость составляет 3 — 5% от всех ВПС.

Смертность. Прогноз жизни пациента зависит от характера легочного кровотока. Смертность детей с дуктус-зависимой гемодинамикой до 12 месяцев составляет 90%.

У пациентов, имеющих несколько источников легочного кровотока и умеренно выраженный цианоз, к 3 — 5 летнему возрасту смертность составляет 50%.

Атрезия легочной артерии операция

При усиленном легочном кровотоке и наличии больших аорто-легочных коллатеральных артерий пациенты умирают по мере развития легочной гипертензии преимущественно в третьем десятилетии жизни. В целом медиана выживаемости пациентов с АЛА и ДМЖП находится в пределах 6 мес. — 2 лет.

1.4. Кодирование по МКБ 10

Q22.0 Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

1.5. Классификация

— I. Атрезия клапана ЛА. Ствол, правая и левая легочные артерии полностью сформированы и проходимы;

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки у новорожденных: код МКБ-10, симптомы и лечение

— II. Атрезия клапана и ствола ЛА. Обе легочные артерии сохранены и могут иметь общее или раздельное начало;

— III. Атрезия клапана, ствола и одной из легочных артерий. Другая легочная артерия сформирована и проходима;

 • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить пациента о наличии одышки, синюшности губ и кончиков пальцев, рекомендуется обратить внимание на отставание больных в физическом развитии, на присаживание на корточки. IIa).  • Консервативное лечение неоперированных больных является индивидуальным и рекомендуется проводить опытному кардиологу. IIa). • Рекомендуется принимать антикоагулянтные препараты при фибрилляции предсердий, а также после тромбоэмболии в головной мозг или транзиторных ишемических атак. IIa). • Рекомендуется умеренная диуретическая терапия при сердечной недостаточности, антиаритмическая терапия. IIa). • Рекомендуется для снижения уровня гемоглобина и улучшения реологии крови применение внутривенного введения кристаллоидных растворов, препаратов, улучшающих состояние сосудистой стенки. IIa).

Эпидемиология

Заболеваемость составляет 3-5% от всех ВПС. Смертность. Прогноз жизни пациента зависит от характера легочного кровотока. Смертность детей с дуктус-зависимой гемодинамикой до 12 месяцев составляет 90%. У пациентов, имеющих несколько источников легочного кровотока и умеренно выраженный цианоз к 3-5 летнему возрасту смертность составляет 50%.

Классификация

По классификации J. Somerville [3], выделяют четыре типа порока: • Атрезия клапана ЛА. Ствол, правая и левая легочные артерии полностью сформированы и проходимы; • II. Атрезия клапана и ствола ЛА. Обе легочные артерии сохранены и могут иметь общее или раздельное начало; • III. Атрезия клапана, ствола и одной из легочных артерий.

Другая легочная артерия сформирована и проходима; • IV. Атрезия клапана, ствола, обеих легочных артерий. Кровоток в легких осуществляется за счет сети коллатеральных сосудов. Существует более современная классификация порока, принятая на 3й Международной конференции по разработке номенклатуры для детской кардиохирургии в New Orleans в 1999 г. ,.

Классификация малого круга кровообращения: • тип А – имеются истинные легочные артерии, коллатеральные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется через ОАП; • тип Б – наличие истинных легочных и коллатеральных артерий; • тип В – истинные легочные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется по коллатеральным артериям.

Классификация порока в зависимости от типа атриовентрикулярной и вентрикулоартериальной связи: • конкордантная атрио-вентрикулярная и вентрикулоартериальная связь; • конкордантная атриовентрикулярная и дискордантная вентрикулоартериальная связь; • дискордантная атриовентрикулярная и конкордантная вентрикулоартериальная связь;

• дискордантная атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная связь. Типы коллатерального кровообращения легких при АЛА: • большие аортолегочные коллатеральные артерии; • ОАП; • медиастинальные артерии; • бронхиальные артерии; • фистула между левой коронарной артерией и стволом ЛА; • смешанные формы. Наиболее значительную роль в обеспечении кровотока в легких играют открытый артериальный проток, БАЛКА и бронхиальные артерии [4].

О патологии

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки у новорожденных: код МКБ-10, симптомы и лечение

Схематическое изображение здорового сердца и органа с патологией

Под атрезией легочной артерии понимается врожденное нарушение, из-за которого нарушается сообщение между правым желудочком сердца и артерией. При атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки наблюдается тяжелая клиническая картина.

В МКБ-10 эта патология обозначается кодом Q22.0 – атрезия клапана легочной артерии. Патология диагностируется сразу после рождения. При этом необходимо принимать срочные меры, иначе новорожденный проживет не больше нескольких суток.

Атрезия легочной артерии относится к достаточно редким врожденным пороком сердца и встречается не больше, чем в 3% патологий миокарда, диагностируемых сразу после рождения.

Атрезия легочной артерии часто сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки. Такое сочетание врожденной патологии встречается еще реже, несмотря на то, что сам по себе дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является достаточно распространенным врожденным пороком сердца. Оба случая требуют детальной диагностики и срочных мер, иначе опасны летальным исходом.

Причины развития

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки у новорожденных: код МКБ-10, симптомы и лечение

Наркомания беременной “убивает” здоровье ее будущего малыша

Как и в случае других врожденных пороков сердца, причины развития атрезии легочной артерии у новорожденных точно не выяснены. Предположительно, патология обусловлена мутацией генов. Кроме того, развитию патологии теоретически могут способствовать инфекционные заболевания, перенесенные женщиной во время беременности.

Среди факторов, повышающих риск развития порока сердца:

  • внутриутробная интоксикация;
  • влияние никотина, алкоголя, некоторых лекарственных препаратов;
  • необходимость приема сильнодействующих лекарств во время беременности;
  • плохая экология;
  • отравление солями тяжелых металлов.

Также следует учесть причину, общую для всех врожденных пороков сердца (ВПС) – остановка развития сердечно-сосудистой системы на определенном этапе внутриутробного развития плода.

В то же время, нарушение внутриутробного развития связывают с большим количеством мутагенов, присутствующих в окружающей среде, и отравляющих организм матери, тем самым оказывая влияние на плод. К таким мутагенам относят соли тяжелых металлов, соединения лития, фенолы.

Так как все врожденные пороки сердца связаны с мутацией генов, важную роль в развитии этих патологий играет отягощенная наследственность – наличие ВПС у близких родственников.

Классификация

Классифицировать атрезию легочной артерии у новорожденных впервые предложил Сомервиль в 70-х годах прошлого столетия. Эта классификация используется и по сей день и включает 4 типа заболевания, по степени нарушения развития сердца:

  1. 1 тип – атрезия клапана с сохранением легочного ствола и двух артерий.
  2. К типу 2 относят атрезию клапана легочной артерии и ее ствола. Обе артерии функционируют нормально, имеют общее или раздельное начало.
  3. К третьему типу относят атрезию клапана легочной артерии, самой артерии и ствола, при этом сохранена только одна артерия.
  4. Патология 4 типа самая тяжелая, диагностируется атрезия клапана, артерий и ствола. При атрезии легочной артерии 4 типа кровообращение в легких может осуществляться только по вспомогательным сосудам.

В современной классификации степени патологии описываются тремя типами:

  • А – присутствуют легочные артерии, вспомогательные отсутствуют, кровообращение осуществляется по открытому артериальному протоку;
  • Б – наблюдается развитие истинных и вспомогательных артерий;
  • В – истинных артерий нет, кровоток возможен благодаря функционирующим коллатералям.

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки у новорожденных: код МКБ-10, симптомы и лечение

Нередко врачи диагностируют атрезию легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМПЖ). Такой тип патологии можно считать смешанной формой врожденного порока сердца.

Постоянная синюшность носогубной области, даже если ребенок спокоен или спит, сигнализирует о проблемах сердца

Основным симптомом патологии является выраженная синюшность кожных покровов. Изменение цвета кожа заметно сразу после рождения и сохраняется постоянно. Уже только по наличию цианоза (так называется синюшность кожи) можно заподозрить наличие врожденного порока сердца у новорожденного. Вторым видимым симптомом является утолщение фаланг пальцев, так называемый синдром “барабанных палочек”.

Другие симптомы атрезии легочной артерии у новорожденного:

  • усиление цианоза во время плача;
  • отсутствие аппетита, нежелание принимать пищу;
  • заметное отставание в физическом развитии;
  • выраженные отеки конечностей;
  • отечность абдоминальной области;
  • аритмия;
  • одышка.

Главным отличием этой патологии от других распространенных пороков сердца является то, что синюшность кожи не проявляется спонтанно во время приступа одышки, а сохраняется постоянно.

Выраженность симптомов зависит от вида атрезии легочной артерии, и 4 тип самый тяжелый.

Отставание в физическом развитии проявляется низкой скоростью набора веса и медленным ростом.

Типичным проявлением атрезии легочной артерии с ДМЖП является одышка, периферические отеки, плохая переносимость физических нагрузок. При этой патологии любая нагрузка сопровождается выраженным нарушением сердечного ритма и нехваткой воздуха при малейшей нагрузке.

Диагностика

Ультразвуковое исследование относится к простым и не дорогостоящим процедурам, сделать которое можно практически в любой больнице

В подавляющем большинстве случаев атрезия легочной артерии, начиная со 2 степени, диагностируется в первые минуты жизни новорожденного. 1 тип патологии диагностируют спустя несколько часов после рождения. Для диагностики необходим ряд обследований:

  1. Электрокардиограмма – позволяет определить наличие перегрузки желудочков, а также легочную гипертензию (повышение давление в артерии). В возрасте старше 2-3 лет ЭКГ позволяет выявить аритмию и нарушение проводимости.
  2. Фонокардиография (ФКГ) – обследование для определения систолических шумов. Стандартная аускультация (прослушивание сердца) не позволяет выявить высокочастотный шум, поэтому малоинформативна при таком пороке.
  3. ЭхоКГ – назначается при подозрениях на нарушения кровотока. Помогает определить наличие отверстия в межжелудочковой перегородке.
  4. УЗИ сердца. Назначается для определения структуры и проводимости миокарда, также помогает подтвердить наличие легочной гипертензии.
  5. Катетеризация сердца – метод обследования, позволяющий определить структуры сердца и давление в камерах.
  6. Рентген грудной клетки. Обследование, с помощью которого можно визуализировать пульсацию корней легких и увеличение миокарда.

Дополнительно врач может назначить обследование степени насыщенности крови кислородом. Не всегда целесообразно использовать сразу все описанные методы диагностики, поэтому врач может назначить всего несколько обследований.

Также обязательно проводится дифференциальная диагностика с другими врожденными пороками сердца. По результатам обследования определяется направление лечения.

Методы лечения

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки у новорожденных: код МКБ-10, симптомы и лечение

Патология относится к критическим врожденным порокам с высокой степенью летальности. В первые дни жизни умирает около половины новорожденных с этой аномалией. Причем исход зависит от типа заболевания – летальность атрезии 4 типа значительно выше, чем 1 и 2 степени.

На сегодняшний день эффективный метод лечения только один – это срочная операция. Консервативная терапия не может восстановить нормальный кровоток, но используется для подготовки к операции и в период реабилитации.

Важно! Чем раньше проведена операция, тем выше шансы на выживаемость.

Специфика хирургического вмешательства определяется индивидуально для каждого пациента и зависит от степени атрезии и сопутствующих патологий. Операция заключается в аорто-легочном шунтировании и пластики клапана.

Для поддержания жизнедеятельности между операциями используют ряд препаратов.

Медикаментозная терапия при такой патологии играет вспомогательную роль

После успешно проведенной операции пациенты назначают ряд препаратов для регуляции работы сердца. Медикаменты назначают в индивидуальном порядке, универсальных рекомендаций нет. Поддерживающая терапия может назначаться пожизненно.

После операции больной должен регулярно проходить обследования. Достаточно часто с возрастом возникает необходимость в повторном хирургическом вмешательстве, тогда снова проводится операция.

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки у новорожденных: код МКБ-10, симптомы и лечение

Восстановительный период проходит в стационаре, под наблюдением врача. Все это время пациент регулярно обследуется лечащим врачом и принимает назначенные препараты. Следует отметить, что в большинстве случает положительные изменения в работе сердца отмечаются уже через сутки после операции.

Однако даже успешно проведенная операция по восстановлению нормального сообщения между правым желудочком и легочной артерией не гарантирует благоприятный исход.

Причем в трети случаев в возрасте 5-6 лет возникает необходимость повторного хирургического вмешательства.

Профилактика

Планирование беременности и здоровый образ жизни в период вынашивания ребенка уменьшают риск развития патологий

Предупредить развитие врожденных пороков сердца невозможно, как и невозможно выявить точную причину их возникновения. Таким образом, специфических мер профилактики нет, женщинам необходимо придерживаться общих правил:

  1. Планировать беременность, предварительно сделав комплексное обследование организма и вылечив все имеющиеся заболевания. Также рекомендуется за 6-12 месяцев до планируемой беременности сделать прививки от распространенных инфекционных заболеваний.
  2. Укреплять иммунитет, принимать фолиевую кислоту и витамины группы В, планируя зачатие.
  3. Во время беременности ограничить контакты с посторонними людьми, чтобы не заразиться инфекционными или вирусными заболеваниями, ограничить потребление препаратов, не контактировать с потенциальными мутагенами, включая агрессивную бытовую химию.
  4. Не принимать алкоголь, наркотики и не курить во время беременности. Внимательно изучать аннотации ко всем принимаемым препаратам, особенно раздел о влиянии на плод.

Adblock detector